Sella vacuolen
Invoering
introductie Onder normale omstandigheden zijn het zadel en de hypofyse nauw verbonden en is er bijna geen opening. Wanneer verschillende pathologische factoren leiden tot vervorming van de sella (defect van de zadelpartitie), wordt de vergroting of atrofie van de hypofyse kleiner, de kloof tussen het centrale zadel van de sella en de hypofyse wordt groter en vormt een "cavitatie" -achtige verandering, die kan worden veroorzaakt door hersenvocht. De voorbijgaande drukstijging veroorzaakt open doorgangen tussen de sella en de mondholte tijdens de embryonale periode Een klein aantal patiënten met hypopituïtarisme kan milde geslachtsklieren en hypothyreoïdie en hyperprolactinemie vertonen. De functie van de achterste hypofyse is over het algemeen normaal, maar diabetes insipidus kan bij sommige kinderen voorkomen. Kinderen kunnen in verband worden gebracht met skeletdysplasiesyndroom.
Pathogeen
Oorzaak van de ziekte
1. Primair leeg zadel: Primair leeg zadel verwijst naar niet-zadelchirurgie, bestralingstherapie of hypofyse-infarct, maar omdat het zadelgat (dwz trechtergat) groter wordt, kan niet worden opgevuld door de hypofyse, wat resulteert in zadel De subarachnoïdale ruimte wordt via deze porie in de fossa van het zadel ingebracht. Volgens autopsiegegevens was de incidentie van primair leeg zadel 5,5% tot 23,5%. De oorzaak van de ziekte is niet volledig gedefinieerd en kan verband houden met de volgende factoren:
(1) Gebreken in de ontwikkeling van het aangeboren zadel: op basis van de ontwikkelingsdefecten van het zadel neemt de pulserende druk van de hersenvocht in het zadel toe en onder de continue werking van deze druk wordt de arachnoïde in het zadel geduwd. Volgens veel gegevens hebben normale mensen echter meer dan 20% zadelafwijkingen of dysplasie, maar het zadelsyndroom is niet noodzakelijk aanwezig, dus het defect van de zadelrugontwikkeling is niet de enige factor die het vacuolaire zadel veroorzaakt.
(2) Een leeg zadel treedt op nadat de vergrote hypofyse is verminderd: vrouwen hebben bijvoorbeeld vaak een 2 tot 3 keer hogere hypofyse tijdens de zwangerschap, wat zadelgat en hypofyse kan ondersteunen, en postpartum (vooral meerlingzwangerschap) hypofyse herstel En krimpend, kunt u lege zadels veroorzaken. Primaire hypothyreoïdie wordt verlicht door negatieve feedback, die de hypofyse kan verhogen. Na schildklierhormoonvervanging krimpt het hypofyse-lichaam als gevolg van negatieve feedbackremming, die ook een leeg zadel kan veroorzaken. Volgens de literatuur is het echter zeldzaam om de situatie te zien. Opgemerkt moet worden dat prolactinoom een relatief veel voorkomende tumor is. Soms, na het aanbrengen van dopamine-agonisten, krimpt het adenoom (meestal een groot adenoom) en veroorzaakt het een zadel of zelfs een hypofyse-apoplexy. In de literatuur is ook gemeld dat spontane degeneratie van prolactine gigantische adenomen kan veroorzaken dat de derde ventrikel in de vergrote zadelfossa breekt, wat leidt tot een leeg zadel, plotselinge intracraniële hypertensie symptomen, cerebrospinaal vochtonderzoek met aseptische meningitisachtige afwijkingen, waardig Wees alert.
(3) verhoogde intracraniële druk: obesitas syndroom, chronisch congestief hartfalen, goedaardige intracraniële hypertensie (ook bekend als pseudo-hersentumor), hypertensie, hydrocefalie en andere intracraniale ziekten, kunnen verhoogde druk op cerebrospinale vloeistof veroorzaken, En de derde ventrikel kan worden vergroot, en de subarachnoïdale ruimte wordt gecomprimeerd, vooral op basis van het defect van het zadel en de vergroting van het zadelgat, en de subarachnoïdale ruimte is waarschijnlijker in de zadelbus te worden geduwd.
(4) Arachnoïde verklevingen in het sellargebied en arachnoïde cysten op het zadel: dergelijke arachnoïde laesies kunnen lokale drainage van hersenvocht veroorzaken, zelfs als de normale druk van het hersenvocht kan worden ingedrukt door de voortdurende impact van het zadel, en dan is het defect open. Na een zekere mate van sputum kunnen de subarachnoïdale ruimte en het voorste onderste deel van de derde ventrikel in de fossa van het zadel worden ingebracht.
(5) Hypothalamus-hypofyse: in het verleden werd gedacht dat zeldzame laesies met hypofyse bloedtoevoer en auto-immuun hypofyse insufficiëntie veroorzaakt door hypofyse atrofie kunnen optreden in het zadelsyndroom. Het is ook niet ongewoon om op te merken dat bij de adolescenten lege zadels als gevolg van hypothalamische hypofyse niet ongewoon zijn. Cacciari et al. Constateerden 339 kinderen en adolescenten met groeihormoondeficiëntie, diabetes insipidus, secundaire gonadale insufficiëntie, vertraagde puberteit, vroegrijpe puberteit of multiple hypofysehormoondeficiëntie, waarvan 10,9% werd onderworpen aan magnetische resonantiebeeldvorming. Het onderzoek bevestigde dat er een leeg zadel is, dat aandacht zou moeten geven, om te voorkomen dat de diagnose en behandeling van het zadelsyndroom worden vertraagd, wat leidt tot hypothalamische hypofunctie en visuele stoornissen. Later analyseerden Bianconicini et al 71 gevallen van leeg zadelsyndroom in een groep, en vonden 57 gevallen (80,2%) psychische stoornissen, zoals angst of depressie met gedragsstoornissen, en verschillende patiënten met hypothalamische ziekten werden gemarkeerd als Psychische stoornissen en obesitas. Daartoe stellen de auteurs een hypothese voor dat het zadelsyndroom een "nieuw" hypothalamisch syndroom kan zijn. Een reeks hormonen en neurotransmitterafscheiding kan worden veroorzaakt door compressie van de subarachnoïdale ruimte of door trekken van de hypofyse en / of hypofyse. Zoals leptine, neuropeptide Y (NPY), Orexinen, opioïde melanocyte corticosteroïde (POMC) afgeleide peptiden.
(6) Anderen: Mucopolysaccharide-opslagziekte, masculinisatie, gonadale dysplasie, renale tubulaire acidose, sommige chromosomale afwijkingen en punt-op-vinger (teen) misvorming (Carpenter syndroom) zijn in de literatuur gemeld. Af en toe kan het naast het lege zadel bestaan, maar het causale verband is nog onduidelijk. Kalman-syndroom (Kallmann-syndroom) kan worden gecompliceerd door het lege zadelsyndroom. Het kan te wijten zijn aan het feit dat de ziekte een defect in de middellijn van de hersenen heeft. Slechte sinusdysplasie kan de pathologische basis van het lege zadel zijn.
2. Secundair leeg zadel: Secundair leeg zadel verwijst in het algemeen naar de tumor die wordt veroorzaakt door een operatie of radiotherapie in het zadel, vooral wanneer dit gepaard gaat met verhoogde intracraniële druk, of dit nu gepaard gaat met hydrocefalie, kan secundaire Seksueel zadelsyndroom. Bovendien zijn intra-zadeltumoren, met name hypofyse reuzenadenomen, gedegenereerd en necrotisch. Een lege ruimte wordt gevormd in het zadel en de subarachnoïdale ruimte wordt getrokken als gevolg van lokale hechting van het zadel als gevolg van ontsteking in het gebied. De cystische veranderingen in het zadel of de zadelcysten zetten zich naar boven uit, waardoor het zadel wordt vernietigd en communiceert met de subarachnoïde ruimte, kan ook een leeg zadel veroorzaken. Secundair leeg zadel is waarschijnlijk ingewikkelder door hypofyse-insufficiëntie en het is gemakkelijk om de optische zenuw postoperatief te behandelen als gevolg van littekencontractie en gezichtsvelddefect of visuele verstoring als gevolg van littekencontractie te veroorzaken. Onderzoek, indien bevestigd als leeg zadelsyndroom, kan ongepaste behandeling voorkomen.
Onderzoeken
inspectie
Gerelateerde inspectie
EEG-onderzoek van hersen-CT
1. Röntgenonderzoek: Sella-film en lichaamlaagfilm: typische morfologische veranderingen waren goed voor 75%, zoals:
(1) Vervorming: de zijpositie toont aan dat de sella vergroot is, en wanneer de sinus van de wiggen dysplastisch is, is de diepte van het zadel vergroot en ovaal. Wanneer de sphenoïde sinus zich goed ontwikkelt, wordt het zadel vergroot tot een rechthoek. De positieve positie laat zien dat de onderkant van het zadel uniform symmetrisch en concaaf is.
(2) Botkwaliteitsveranderingen in de zadelbodem: op de laterale positie is de uniformiteit van het zadelbodembot verdikt in het lege zadel en is het zadelbodembot dunner in de hypofyse-adenoom.
2. Cerebroencephalography (PEG): laat zien dat er gas in het zadel vult, en soms is de hypofyse halvemaanvormig en in het onderste deel van het zadel geduwd.
3. Carotis angiografie: het niet aantonen van de uitbreiding van de bestaande zadeltumor naar het zadel helpt de aanwezigheid van hypofyse-adenoom te ontkennen.
4. Isotopen brain pool angiography: alleen diegenen met hersenvocht rhinorroe hoeven deze test uit te voeren.
5. CT-scan en magnetische resonantiebeeldvorming: CT-coronale of magnetische resonantiebeeldvorming met hoge resolutie kan een snelle en niet-invasieve diagnose stellen. Het typische beeld laat zien dat het zadel is vergroot, de hypofyse is geatrofieerd en is vervangen door dezelfde hersenvocht met lage dichtheid als het bovenste zadel. Als een contrast-verbeterde directe coronale CT-scan wordt gebruikt, wordt geen verbetering waargenomen. In ernstige gevallen wordt de hypofyse ernstig samengedrukt en geflankeerd naar de achterste en achterste en kan de hypofyse de zadelbodem bereiken om een karakteristiek "funnipotrum" te vormen.
Diagnose
Differentiële diagnose
Differentiële diagnose van de zadelvacole:
1. Sella-vervorming: het lege zadel is de subarachnoïde ruimte die in het zadel wordt ingebracht vanaf de kruising tussen het zadel en de hypofyse. De schedelvloeistof is gevuld, waardoor het zadel uitzet en vervormt, en de hypofyse wordt samengedrukt en afgevlakt. Leeg sella-syndroom (ESS) verwijst naar syndromen waarbij de sella wordt vergroot en het hypofyseweefsel wordt samengeperst, waaronder hoofdpijn, visuele beperking, cerebrospinale vloeistof rhinorrhea, endocriene disfunctie, hypertensie en obesitas.
2, de groei en absorptie van de sella: vaker voor bij hypofyse tumoren, craniopharyngioma, meningioma, hypofyse adenocarcinoma en verhoogde intracraniële druk veroorzaakt door verschillende redenen.
