arterioveneuze kortsluiting
Invoering
introductie De oorzaak van epilepsie bij patiënten met arterioveneuze misvorming is: arterioveneuze kortsluiting maakt de hersenen ischemisch, grenzend aan de glia-achtige veranderingen van het hersenweefsel, en het ontstekende effect van de tijdelijke en arterioveneuze misvormingen. Cerebrale arterioveneuze misvorming is een aangeboren aandoening die wordt gevormd door de cerebrale angiogenese tijdens de embryonale ontwikkeling. De onderliggende oorzaak van de ziekte is het gebrek aan capillaire structuur tussen de slagaders en aders in de AVM-laesie. Het slagaderlijke bloed stroomt rechtstreeks in de ader en de weerstand tegen de bloedstroom wordt plotseling verminderd, resulterend in een afname van de regionale cerebrale arteriële druk en een toename van de cerebrale veneuze druk, resulterend in een reeks hemodynamica. Aandoeningen en pathofysiologische processen.
Pathogeen
Oorzaak van de ziekte
(1) Oorzaken van de ziekte
Cerebrale arterioveneuze misvorming is een aangeboren aandoening die wordt gevormd door de cerebrale angiogenese tijdens de embryonale ontwikkeling. Algemeen wordt aangenomen dat het op de 45e tot 60e dag van het embryo voorkomt. In de 4e week van het embryo begint het primordiale vasculaire netwerk zich te vormen en verschijnt de oorspronkelijke bloedcirculatie in de oorspronkelijke hersenen. De originele bloedvaten differentiëren vervolgens in slagaders, aders en capillairen. In de vroege embryonale periode communiceren de oorspronkelijke slagaders en aders met elkaar, later blijven de slagaders en aders nog steeds in directe communicatie vanwege lokale capillaire dysplasie. Omdat er geen weerstand is tegen normale haarvaten, stroomt het bloed rechtstreeks vanuit de slagader in de ader, waardoor de ader uitzet als gevolg van verhoogde druk.De slagader wordt geleidelijk dikker door meer bloedtoevoer en de vorming en uitzetting van de collaterale vaten vormen vervorming, klitten en dikte. De abnormale vaatmassa, de verzwakte bloedvatwand expandeert in een sacrale vorm, en er is geen capillair tussen de interne hersenslagader en de ader, die direct communiceert om een aantal sacrale kanalen te vormen. Het bloed stroomt van de bloedtoevoerslagader naar de misvormde vasculaire groep, gaat door het sacrale kanaal in de ader en convergeert vervolgens naar 1 tot verschillende drainageaderen, verlaat dan de vaatmassa en stroomt naar de sinus. Vanwege het gebrek aan capillaire structuur treden er een aantal veranderingen op in de cerebrale hemodynamiek en verschijnen overeenkomstige klinische tekenen en symptomen.
(twee) pathogenese
AVM begint vaak met symptomen veroorzaakt door intracraniële bloeding en hersenstelen. De onderliggende oorzaak van de ziekte is het gebrek aan capillaire structuur tussen de slagaders en aders in de AVM-laesie. Het slagaderlijke bloed stroomt rechtstreeks in de ader en de weerstand tegen de bloedstroom wordt plotseling verminderd, resulterend in een afname van de regionale cerebrale arteriële druk en een toename van de cerebrale veneuze druk, resulterend in een reeks hemodynamica. Aandoeningen en pathofysiologische processen.
1. Bloeden: verschillende factoren kunnen een intracraniële bloeding veroorzaken:
(1) Het bloed van een grote stroom vervormt de arteriële expansie van de abnormale wandstructuur, en de bloedvatwand wordt verder beschadigd en vernietigd, en de lokale breuk bloedt zodra de bloeddruk niet kan worden weerstaan.
(2) AVM-gerelateerde aneurysmascheuring en bloeding, met bloedingspercentage van aneurysmalaesie van 90% tot 100%.
(3) Een grote hoeveelheid bloedstroom botst op de afwateringsader van de misvormde vaatmassa, en de dunnere ader van de wand wordt lokaal uitgebreid tot een sacrale of tumorachtige vorm, die vatbaar is voor scheuren en bloeden.
(4) Omdat een grote hoeveelheid bloed door de arterioveneuze fistel in de AVM passeert, wordt de slagader snel in de ader geïnjecteerd en daalt de lokale cerebrale arteriële druk, resulterend in de normale perfusie van het hersenweefsel rond de laesie. Het slagaderlijke bloed stroomt naar het AVM-gebied en de hersenen stelen bloed. "fenomeen. Langdurige ischemie, de kleine slagaders in de omgeving zijn in een uitgebreide staat en de wandstructuur verandert dienovereenkomstig. In sommige gevallen, zoals een plotselinge toename van de systemische bloeddruk, kan dit verwijde bloedvat ook een bloedingsruptuur hebben.
De grootte van de AVM hangt samen met het risico op bloedingen. Algemeen wordt aangenomen dat de locatie van de kleine AVM ook een bepaalde relatie heeft met de neiging tot bloeden. De laesies in diepe laesies zoals de ventrikels, ventrikels, basale ganglia, thalamus en insula zijn tot 1,5 keer hoger dan die in de hemisfeer AVM, vooral in de ventrikels of ventrikels. De reden kan zijn dat de diepe laesies over het algemeen klein zijn, de bloedtoevoerslagader kort is, het kaliber klein is, de arteriële druk hoog is en de AVM gemakkelijk wordt gebroken. Tegelijkertijd is de afwateringsader van de diepe AVM vaak een diepe ader. Er zijn veel mogelijkheden voor stenose in diepe aderen, wat kan leiden tot veneuze hypertensie, wat kan leiden tot scheuren van aderen of AVM-massa's, vooral die met diepe veneuze drainage. AVM in de ventrikels of ventrikels, vanwege het gebrek aan ondersteuning rond het hersenweefsel, is ook gevoelig voor bloeden, vaak intraventriculaire bloeding.
2. Hersenen die bloed stelen: het bereik van cerebrale ischemie veroorzaakt door stelen van bloed is groter dan het bereik van vervormde vaatmassa, en de resulterende symptomen en tekenen zijn ook uitgebreider dan de overeenkomstige functionele veranderingen in het laesiegebied. De ernst van het stelen van bloed hangt samen met de grootte van de AVM. Hoe groter de misvormde vaatmassa, hoe groter de hoeveelheid bloedstelen en hoe groter de mate van cerebrale ischemie. Kleine AVM steelt kleine hoeveelheden bloed, cerebrale ischemie is licht en veroorzaakt zelfs geen ischemie, er zijn geen klinische symptomen. Ernstige ischemie kan epilepsie of voorbijgaande ischemische aanval of progressief neurologisch tekort veroorzaken. Zoals somatosensorische of hemiplegie.
3. Hersenhyperperfusie: een grote hoeveelheid hersenstelen zorgt ervoor dat de bloedvaten in het aangrenzende hersenweefsel uitzetten, om meer bloedstroom te verkrijgen om het hersenweefsel te leveren, zodat de lang uitgebreide arteriële wand geleidelijk verzwakt, de wand dun wordt en de bloedvaten De automatische afstemmingsfunctie zakt, de bovenste drempel wordt verlaagd en zelfs de -status. Zodra de cerebrale perfusiedruk boven de bovengrens van de cerebrale vasculaire autoregulatiedrempel stijgt, trekken de slagaders met autoregulatoire disfunctie niet alleen niet samen maar worden ze acuut verwijd en neemt de cerebrale bloedstroom lineair toe met perfusiedruk, dat wil zeggen dat hyperperfusie van de hersenen optreedt. Terwijl de lokale veneuze druk stijgt, wordt de veneuze bloedstroom in het omliggende hersenweefsel geblokkeerd en treden plotseling een reeks verschijnselen op zoals hersenzwelling, hersenoedeem, verhoogde intracraniale druk en uitgebreide kleine bloedvatbreuken en -bloedingen. Vooral in het geval van high-type high-flow AVM (maximale diameter> 6 cm), is het zeer eenvoudig op te treden. Volgens rapporten is de incidentie van hersenhyperperfusie 1% tot 3% na grote en middelgrote AVM, en 12% tot 21% voor gigantische AVM. Het invaliditeits- en sterftecijfer is 54%. Dit fenomeen kan ook optreden bij de intravasculaire interventietherapie van AVM en is het ernstigste risico dat kan optreden tijdens de AVM-behandeling.
AI-Rodhan (1993) presenteerde een andere verklaring voor cerebraal oedeem en resterende veneuze bloedingen na AVM, die wordt beschouwd als het gevolg van stompstenose, trombose of embolie van de drainage-ader na AVM-resectie en veneuze obstructie van het omliggende hersenweefsel. veroorzaken. Veneuze occlusieve congestie
4. Verhoogde intracraniële druk: AVM zelf heeft geen massa-effect, maar veel patiënten vertonen tekenen van verhoogde intracraniële druk. Enerzijds komt arterieel bloed rechtstreeks in de ader in AVM, wat resulteert in verhoogde cerebrale veneuze druk, waardoor veneuze terugkeer van omringend hersenweefsel wordt belemmerd, langdurige congestie en oedeem van het hersenweefsel en verhoogde intracraniale druk wordt veroorzaakt; aan de andere kant worden AVM-patiënten vaak vergezeld door hydrocefalie De oorzaak van hydrocephalus kan de afvoer van diepe aderen in diepe hersenletsels zijn, vergroting in sferische veneuze tumoren of intraventriculaire bloeding om de circulatiebaan van de cerebrospinale vloeistof te blokkeren, of cerebrale veneuze hypertensie die de absorptie of bloeding van cerebrospinale vloeistof beïnvloedt die leidt tot gedeeltelijke subarachnoïdale ruimte. Blokkering van occlusie of arachnoïde korrels vermindert de absorptie van hersenvocht, wat obstructieve of verkeershydrocefalie kan veroorzaken. Aan de andere kant zijn intracerebrale hematomen veroorzaakt door bloeding en cerebraal oedeem rond het hematoom ook belangrijke oorzaken van verhoogde intracraniële druk.
pathologie
Brain AVM kan overal in de hersenen voorkomen. 80% tot 90% bevindt zich op het scherm, de bovenkant van de hersenhelft, met name het leveringsgebied van de hersenslagader, het buitenoppervlak van de temporale kwab is de meest voorkomende, gevolgd door het leveringsgebied van de frontale hersenslagader en de binnenkant van de hersenen, andere delen van de occipitale kwab De basale ganglia, thalamus, cerebellum, hersenstam, corpus callosum en ventrikels komen minder vaak voor. De meeste supratentoriële laesies worden geleverd door de middelste hersenslagader of de voorste hersenslagader.De onder-AVM wordt geleverd door de bovenste cerebellaire slagader of de voorste of achterste inferieure cerebellum. Er is meestal slechts één bloedtoevoerslagader en er zijn twee of drie bloedtoevoervaten.De refluxader is meestal één en soms twee. De bloedtoevoerslagader en de refluxader zijn veel dikker, die 1 tot meerdere keren groter is dan normale beweging en ader. Volgens de statistieken is de middelste hersenslagader van de bloedtoevoerslagader goed voor 60%, de tak van de voorste hersenslagader is goed voor 20% en de gecombineerde toevoer van de middelste hersenslagader en de voorste hersenslagader is goed voor 10%. 2% of zo. De refluxader is verdeeld in de sagittale sinus, de grote hersenader, de parasagittale veneuze plexus, de sinus sinus, de dwarse sinus, de rechte sinus en de superieure sinus. Omdat de embryonale cerebrale bloedvaten zich eerst in de pia mater ontwikkelen, bevindt de arterioveneuze misvorming zich vaak op het oppervlak van de hersenen en kan deze zich ook in de sulci of in het diepe hersenweefsel bevinden. De typische cerebrale arterioveneuze misvorming is conisch, de kegelbodem bevindt zich op het oppervlak van de hersenen, de kegelpunt is in de richting van de ventrikel, diep in de ventrikelwand, en sommige strekken zich uit in de ventrikel en verbinden met de choroïde plexus van de laterale ventrikel. Een paar arterioveneuze misvormingen zijn bolvormig, langwerpig of onregelmatig, met onregelmatige randen.
De grootte van de vervormde vaatmassa varieert, en de ongelijkheid is erg groot. De kleine kan alleen worden gezien bij zorgvuldig onderzoek. De cerebrale angiografie kan niet worden weergegeven. Het kan alleen worden gevonden in het postoperatieve pathologische onderzoek en sommige zelfs het routinematige pathologische onderzoek is moeilijk te vinden. Grote laesies kunnen een diameter van meer dan 8 ~ 10 cm bereiken, die meer dan twee lobben kan beïnvloeden, goed voor 1/3 ~ 1/2 van de hersenhelft of wijd verspreid in één zijde of bilaterale hersenen of hersenhelft. De vervormde bloedvaten in de laesie zijn verstrikt in een massa en de diameter van het bloedvat is anders, soms klein, soms extreem verwijd, gedraaid, of zelfs de slag van de curve is spiraalvormig of afgerond. Verschillende maten van arterioveneuze haarvaten zijn met elkaar verweven. In de tussentijd kan hersenweefsel worden gemengd.
Onder de microscoop zijn de kenmerken van arterioveneuze misvorming samengesteld uit slagaders en aders van verschillende grootte en verschillende richtingen.Het lumen is verwijd, de intima hyperplasie van de wandslagaders is hypertrofisch en sommige daarvan steken uit in het lumen. De binnenste elastische laag is extreem zwak of ontbreekt zelfs. De middelste laag is niet dik. De atherosclerotische plaque en het gemechaniseerde bloedstolsel kunnen aan de arteriële wand zijn bevestigd en sommige van de lumens zijn gedeeltelijk geblokkeerd en sommige zijn aneurysma-achtige expansie. De aderen hebben vaak fibrose of glazige veranderingen en verdikking en af en toe verkalking. Maar slagaders en aders zijn vaak moeilijk te onderscheiden. Er is een afzetting van hemosiderine rond de misvormde bloedvaten en het hersenweefsel is variabel necrotisch tussen de bloedvaten.
Omdat er geen capillairen tussen slagaders en aders van arterioveneuze misvorming zijn, stroomt het bloed rechtstreeks in de ader door de slagader, ontbreekt het aan vaatweerstand, neemt de lokale bloedstroom toe en neemt de bloedcirculatiesnelheid toe. Deze bloedstroom verandert, waardoor veel fenomeen "hersendiefstal bloed" ontstaat. Omdat het arteriële bloed rechtstreeks in de ader stroomt, wordt de intra-arteriële druk sterk verlaagd en wordt de intra-arteriële druk van de bloedtoevoer verlaagd van 4% van de normale arteriële druk tot 45,1% tot 61,8%, en stijgt de veneuze druk, waardoor veneuze terugkeer binnen het laesiebereik wordt veroorzaakt. Verstopt en veroorzaakte veneuze woede en vervorming. De afname van de arteriële druk en het fenomeen van "cerebrale ischemie" veroorzaken dat de arteriële autoregulatie verloren gaat, waardoor de slagaders verwijden om het gebrek aan bloedtoevoer naar de distale hersenen te compenseren. De impact van de bloedstroom in de slagaders veroorzaakt de vorming van aneurysma's en de langdurige woede en vervorming van de aderen, waardoor een grote veneuze tumor wordt gevormd. Dit zijn allemaal factoren die de breuk van arterioveneuze misvormingen veroorzaken. De bloedstroom in de ader wordt versneld, de wand van het bloedvat verdikt en de ader bevat slagaderlijk bloed.De ader is helderrood tijdens chirurgie, wat moeilijk te onderscheiden is van de slagader. Dit wordt arterialisatie van de ader genoemd. Met de uitbreiding van slagaders en aders neemt de hoeveelheid bloed stelen toe en neemt het bereik van laesies geleidelijk toe.
Onderzoeken
inspectie
Gerelateerde inspectie
Brain CT-onderzoek van cerebrale angiografie
1. Geschiedenis
Jonge mensen hebben een geschiedenis van spontane subarachnoïdale bloeding of intracerebrale bloeding. Wanneer hoofdpijn, epileptische aanvallen en zwakte van één ledemaat optreden, moet de ziekte worden vermoed. Het is vaak een plotseling begin en heeft prikkels.
2. Lichamelijk onderzoek
Bloeding moet worden gecontroleerd op tekenen van meningeale irritatie, met of zonder intracranieel geruis en tekenen van neurologische tekorten als gevolg van het stelen van bloed.
3. Lumbale punctie
Meet intracraniële druk; begrijp of hersenvocht bloederig is en tel rode bloedcellen.
4. Hoofd CT
De lokale zone met gemengde dichtheid kan worden gezien.Na de verbetering kan de onregelmatige verbeteringszone worden gezien en de verwijde vaatverwijding worden gezien.De secundaire veranderingen zoals hematoom en lokale atrofie van hersenatrofie kunnen ook worden gevonden.
5. Skull MRI of MRA
Het is te zien dat er geen signaalvervorming is in het laesiegebied en MRA kan worden gezien in de bloedtoevoerslagader, misvormde vasculaire groep en drainageader.
6. Transcranieel echografisch onderzoek
De bloedstroomsnelheid van de aorta in het bloedtoevoergebied nam toe en de pulsatie-index nam af.
7. Selectieve gehele hersenangiografie
U kunt de locatie van cerebrale arterioveneuze misvorming, de bloedtoevoerslagader, de grootte van de vervormde vaatmassa en de drainageader begrijpen om te begrijpen of deze gepaard gaat met aneurysma, veneuze tumor, arterioveneuze fistel en hersenstelen. Voeg indien nodig externe halsslagaderangiografie toe om te zien of een externe halsslagader deelneemt aan de bloedtoevoer.
Diagnose
Differentiële diagnose
Cerebrale arterioveneuze misvorming moet worden onderscheiden van andere cerebrovasculaire misvormingen, moyamoya-ziekte, primaire epilepsie, intracraniële aneurysma's.
Cerebrale caverneus hemangioom
Het is ook een van de meest voorkomende oorzaken van herhaalde subarachnoïdale bloeding bij jonge mensen. Patiënten hebben vaak geen duidelijke klinische symptomen vóór het bloeden. Cerebrale angiografie is vaak negatieve of pathologische vasculaire massa, maar er wordt geen verdikte bloedtoevoerslagader of verwijde drainerende ader gezien. CT-scan kan worden uitgedrukt als een gebied met een lage dichtheid van honingraat en de laesies worden na verbetering iets verbeterd. Maar uiteindelijk zijn chirurgische resectie en pathologisch onderzoek nodig om onderscheid te maken tussen arterioveneuze misvormingen.
2. Primaire epilepsie
Cerebrale arterioveneuze misvormingen komen vaak voor bij epilepsie, en arterioveneuze misvormingen van trombose hebben meer kans op hardnekkige aanvallen. Op dit moment is cerebrale angiografie vaak niet ontwikkeld, dus wordt het vaak verkeerd gediagnosticeerd als epilepsie. Primaire epilepsie komt echter vaak voor bij kinderen.Voor jonge mensen met epilepsie en subarachnoïdale bloeding of epilepsie na subarachnoïdale bloeding moet arterioveneuze misvorming worden overwogen. Bovendien zijn er naast epilepsie bij patiënten met arterioveneuze misvormingen nog andere tekenen en symptomen, zoals hoofdpijn, progressieve hemiparese, ataxie, visuele beperking. CT-scans helpen om de diagnose te differentiëren.
3. Hersenaneurysma's
Het is de meest voorkomende oorzaak van subarachnoïdale bloeding.De aanvangsleeftijd is ongeveer 20 jaar ouder dan die van cerebrale arterioveneuze misvorming, dat wil zeggen vaker bij 40 tot 50 jaar oud, en vaker bij vrouwen. Patiënten hebben vaak een geschiedenis van hypertensie en arteriosclerose. Epileptische aanvallen zijn zeldzaam en oculomotorische zenuwverlamming komt vaker voor. Volgens cerebrale angiografie is het niet moeilijk te identificeren.
4. Veneuze vasculaire misvormingen
Minder vaak voorkomende, soms gescheurde bloeding veroorzaakt door subarachnoïdale bloeding en verhoogde intracraniële druk. Er is geen duidelijke abnormale vasculaire weergave in cerebrale angiografie.Soms is er slechts één grote ader met enkele drainagetakken. De CT-scan vertoonde een gebied met lage dichtheid en de verbeterde scan toonde verbeterde laesies.
5. Moyamoya-ziekte
De ziekte komt vaker voor bij kinderen en jonge volwassenen, kinderen met cerebrale ischemie als de belangrijkste manifestatie en volwassenen met intracraniële bloeding als het belangrijkste symptoom. Duidelijke differentiaaldiagnose hangt af van cerebrale angiografie. De cerebrale angiografie van de ziekte van moyamoya wordt gekenmerkt door interne stenose of occlusie van de halsslagader en er zijn wolkachtige en slanke abnormale vaatclusters aan de basis van de hersenen.
6. Bloedrijke hersentumoren
Cerebrale arterioveneuze misvorming moet nog worden onderscheiden van bloedrijke gliomen, metastasen, meningioom en hemangioblastoom. Omdat deze tumoren rijk zijn aan bloedtoevoer, toont cerebrale angiografie verkeer tussen slagaders en aders en vroege aders, wat wordt verward met cerebrale arterioveneuze misvormingen. Afhankelijk van de leeftijd van aanvang, medische geschiedenis, ziekteverloop, klinische symptomen en tekenen, enz., Kan CT-scan echter helpen om de differentiële diagnose te identificeren.
