leukoplakie op het voorhoofd
Invoering
introductie Het typische kenmerk van plaque-albinisme is de frontale leukoplakie, 80% tot 90% kan worden geassocieerd met frontaal wit haar, driehoekig of ruitvormig, symmetrisch, gelegen in het midden van het voorhoofd of iets naar een kant, en kan worden uitgebreid tot aan de basis van de neus. De ziekte is een aangeboren leukoplakie zonder melanocyten, die autosomaal is geërfd en volledig penetrerend. De directe oorzaak van de ziekte is de vermindering of dissipatie van melanocyten in het getroffen gebied. Het mechanisme van cellulaire en moleculaire niveaus die leiden tot schade aan melanocyten. Er zijn ook veel oorzaken van de ziekte, zoals auto-immuunfactoren, genetische factoren, microcirculatiestoornissen, endocriene factoren, enz., Kunnen witte vlekken veroorzaken of witte vlekken erger maken.
Pathogeen
Oorzaak van de ziekte
(1) Oorzaken van de ziekte
1. De ziekte is een aangeboren leukoplakie zonder melanocyten, die autosomaal is geërfd en volledig penetrerend. De directe oorzaak van de ziekte is de vermindering of dissipatie van melanocyten in het getroffen gebied. Het mechanisme van cellulaire en moleculaire niveaus die leiden tot schade aan melanocyten.
2, er zijn veel oorzaken van de ziekte, zoals auto-immuunfactoren, genetische factoren, microcirculatiestoornissen, endocriene factoren, enz., Kunnen witte vlekken veroorzaken of witte vlekken erger maken.
(twee) pathogenese
Het wordt veroorzaakt door de verminderde functie van c-kit (mestcelstamcelgroeifactor), die de differentiatie van melanocyten belemmert.
Onderzoeken
inspectie
Gerelateerde inspectie
Huidskleur huiduitstrijkmicroscopie
Na de geboorte verschijnt de sputum leukoplakie in de voorste enkel, die is verweven met zwart haar.Het haar van het getroffen deel is wit en de wenkbrauwen en wimpers kunnen ook wit zijn. De grootte en vorm van witte vlekken veranderen meestal niet met de leeftijd.
Het typische kenmerk van de ziekte is frontale leukoplakie, 80% tot 90% kan in verband worden gebracht met voorhoofdwit haar, driehoekig of ruitvormig, symmetrisch, gelegen in het midden van het voorhoofd of licht aan één kant, kan worden uitgebreid tot aan de basis van de neus. Het is ook te zien dat vóór de squat, de buik, de bovenste ledematen asymmetrische witte vlekken kunnen zien. Af en toe zijn er witte vlekken op de wangen en wordt het haar bij de huidlaesies ook wit.Zeer weinig patiënten hebben alleen wit haar op het achterhoofdgedeelte en geen huidleukoplakie, wat een variant van de vlekziekte kan zijn. Sommige patiënten hebben pigmentvlekken op de rug van hun handen en voeten. In het midden van diffuse leukoplakie is een eilandachtige normale huid zichtbaar, terwijl pigmentatie rond de witte vlek dikker is. Anderen kunnen worden geassocieerd met unilaterale irispigmentatie, bleken met fundus en maculaire dysplasie, strabismus en amblyopie. Sommige gaan gepaard met ataxie, doofheid en mentale retardatie, en geen zelfbewustzijn.
Volgens de verdeling van witte vlekken die optreden, is de diagnose niet moeilijk.
Diagnose
Differentiële diagnose
Moet worden geïdentificeerd met vitiligo. Vitiligo is een verworven ziekte met een laat begin, en de schade is niet zo uitgebreid als de ziekte, en de pigmentatie van de witte vlek aan de rand van de eerste is duidelijker. Als de ooglidafstand groter wordt, oogliddysplasie of doofheid, moet het Warardenburg-syndroom worden overwogen.
