Langhans celhistiocytose

Langerhans 'celhistiocytose (LCH), ook bekend als Langerhans-cel granulomatosis, is een proliferatieve ziekte van Langerhans-cellen die de huid en buiten de huid binnendringt. Orgels. De ziekte kan de huid, botten, longen, zenuwstelsel en andere organen aantasten. Het kan klinisch in 3 soorten worden verdeeld: Letterer-siwe-ziekte, Hand-schüller-christelijke ziekte en eosinofiel granuloom. Maar er is geen duidelijke grens tussen de drie en ze kunnen elkaar vaak overlappen of transformeren. In het algemeen, als de ziekte binnen een jaar oud optreedt, wordt deze vaak gekenmerkt door fatale viscerale schade, meestal Letterer-siwe-ziekte. Als het in de kindertijd voorkomt, is het meestal meerdere botschade, terwijl de viscerale schade mild is, namelijk Hand -schüller-christelijke ziekte; bij oudere kinderen en volwassenen is de ziekte meestal gelokaliseerd en manifesteert zich vaak als een of meer botlaesies, namelijk eosinofiel granuloom.